03.030 Protocolo diagnóstico de las diátesis hemorrágicas

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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico de las diátesis hemorrágicas E. Rocha Hernando, M.P. Sánchez Antón, R. Iglesias del Barrio y J.A. Páramo Fernández Servicio de Hematología y Hemoterapia. Clínica Universitaria de Navarra. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.

Introducción .......................................................................................................................................................... El sistema hemostático, como mecanismo de defensa, trata de impedir la pérdida de sangre y detener la hemorragia cuando se produce una lesión. Para que ello sea posible se necesita una correcta integridad del árbol vascular, unas plaquetas normales, tanto en número como en su actividad

funcional, y un adecuado funcionamiento de los mecanismos de coagulación y fibrinólisis. Una alteración de cualquiera de estos apartados provocará la aparición de un cuadro hemorrágico.

...........................................................................................................................................................................................

Situaciones clínicas La evaluación de enfermos para diagnóstico de un proceso hemorrágico se puede realizar en 4 situaciones diferentes (fig. 1):

Presencia de síntomas hemorrágicos Pacientes que acuden al médico por presentar una historia actual o pasada de hemorragias inesperadas o excesivas. En estos casos hay que plantearse si la hemorragia está causada por una anomalía sistémica o por un problema anatómico o mecánico de los vasos.

Alteración en las pruebas de hemostasia Enfermos en los que se detecta la existencia de una anomalía en las pruebas de rutina de hemostasia, y cuyo significado requiere aclaración. En esta situación la pregunta inicial es si el hallazgo tiene relevancia clínica.

Estudios preoperatorios Pacientes sin trastornos previos de la coagulación que son sometidos a pruebas de rutina antes de un procedimiento invasivo o cirugía programada. 65

Sangrado excesivo en procedimientos invasivos Enfermos que presentan una hemorragia excesiva tras un procedimiento de tipo invasivo o quirúrgico. En todos los casos, como se muestra en la figura 1, la historia clínica cumple un papel fundamental, debiendo definir con precisión si la hemorragia es local o generalizada, el origen hereditario o adquirido del proceso, la localización de las complicaciones hemorrágicas y la frecuencia y grado de las hemorragias. La historia clínica muchas veces permite excluir un proceso hemorrágico y obviar la realización de pruebas de laboratorio que, en todo caso, siempre constituyen un estudio complementario para definir el tipo de defecto existente y la intensidad del mismo. En la práctica clínica, el estudio de un paciente con sintomatología hemorrágica debe reposar en la historia clínica, el examen físico y las pruebas de laboratorio, considerados los tres aspectos como facetas complementarias.

Historia clínica Para poder obtener el máximo valor de la historia clínica es necesario considerar una serie de principios básicos, siendo conveniente enfatizar los siguientes aspectos: 1. Muchas personas sanas consideran que su tendencia al sangrado es excesiva, habiéndose demostrado que un porcentaje elevado de la población contesta afirmativamente cuando se le pregunta si tiene algún problema hemorrágico. Medicine 2004; 9(22): 1425-1428

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Diagnóstico de posible diátesis hemorrágica

Presencia de síntomas hemorrágicos

Alteraciones en las pruebas de laboratorio

Hemorragias tras cirugía o técnica invasiva

Estudio previo a cirugía o técnica invasiva

Historia clínica Hemorragia local o generalizada Origen hereditario o adquirido Localización hemorragias Frecuencia e intensidad

¿Existe tendencia hemorrágica?

¿Familiar o adquirida?

¿Afecta hemostasia primaria o formación fibrina?

¿Enfermedad asociada?

¿Ingesta fármacos?

Posible alteración hemorrágica

Confirmación por pruebas de laboratorio

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1.

Algoritmo para el diagnóstico clínico de una posible diátesis hemorrágica.

2. En sentido inverso, enfermos con una historia hemorrágica intensa no informan de este hecho al médico, si no se les pregunta específicamente por el mismo. 3. Existen enfermos con anomalías leves o moderadas que no interpretan sus síntomas como anormales; la identificación de estos pacientes requiere una experiencia amplia del médico. 4. La confirmación objetiva de los síntomas subjetivos es muy importante para asegurar la magnitud de la anomalía. 5. La historia debe incluir preguntas específicas sobre ingesta de fármacos y existencia de otras enfermedades que pueden estar relacionadas con el proceso hemorrágico. La historia clínica bien realizada permitirá hacer una aproximación respecto al tipo de alteración de la hemostasia que puede existir, permitiéndonos contestar a una serie de preguntas, de manera que podamos alcanzar un diagnóstico correcto. Estas preguntas son (fig. 1): ¿existe una tendencia hemorrágica?, ¿es familiar o adquirida la alteración?, ¿afecta la alteración a la hemostasia primaria o a la formación y estabilización de la fibrina?, ¿existe alguna otra enfermedad que pueda ocasionar o exacerbar la tendencia hemorrágica?, ¿la tendencia hemorrágica puede estar inducida por algún fármaco? 1426

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La historia clínica debe establecer, en primer lugar, si el paciente presenta un episodio puntual, achacable a factores locales, o existe tendencia constitucional al sangrado, con diversas localizaciones, en cuyo caso posiblemente exista un defecto de la hemostasia. En procesos constitucionales moderados y leves será un episodio aislado el que pondrá en la pista del defecto.

Localización de la hemorragia Los episodios hemorrágicos pueden ser de localización muy diversa, siendo conveniente que la historia clínica investigue la posible presencia de todos los tipos de hemorragias recogidos en la tabla 1. Por último, la historia clínica personal debe recoger las características más importantes de los episodios hemorrágicos, entre las cuales se deben destacar: edad de presentación, frecuencia de las complicaciones hemorrágicas, forma de aparición espontánea o provocada, duración del proceso hemorrágico y terapéutica requerida. 66

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LAS DIÁTESIS HEMORRÁGICAS TABLA 1

Localización de los episodios hemorrágicos Localización Piel

Tipo de hemorragia Petequias Púrpura Equimosis Hematomas

Mucosas

Epistaxis

Ginecológicas

Menorragias

Los procesos hemorrágicos adquiridos cursan con manifestaciones múltiples y simultáneas y los primeros síntomas aparecen a cualquier edad y sin historia previa de sangrados, a pesar de haber padecido traumatismos y/o cirugía. No hay historia familiar y, en numerosas ocasiones, se objetiva la existencia de una enfermedad asociada y/o ingesta de fármacos con efecto sobre la hemostasia.

Gingivorragias

Fase de la hemostasia

Metrorragias Hemorragias en parto y puerperio Sistema nefrourinario

Hematurias

Sistema gastrointestinal

Hematemesis Melenas Rectorragias

Aparato respiratorio

Hemoptisis Hemorragia parénquima pulmonar Hemorragia pleura

Sistema osteoarticular

Hemartrosis

Sistema nervioso central

Hemorragia cerebral

Hematomas musculares Hemorragias subaracnoidea Hemorragias meníngea Otras

Hemorragias quirúrgicas Hemorragias por traumatismos

La tercera cuestión a dilucidar es si la anomalía afecta a la hemostasia primaria o a la formación de fibrina (tabla 3). Para ello los aspectos más importantes a determinar son: forma de comienzo de la hemorragia, relación con traumatismos, tipo de hemorragia y su localización. Los defectos de la hemostasia primaria se caracterizan por la aparición de hemorragias espontáneas, de aparición inmediata tras un traumatismo, y de duración prolongada, pero rara vez recurrente. La localización preferente es en la piel y mucosas. Por el contrario, las alteraciones de coagulación se manifiestan por hemorragias musculares o articulares, en muchas ocasiones asociadas a traumatismos de aparición tardía, y no es raro que la hemorragia sea recurrente.

Hemorragias en lugares punción

Enfermedades asociadas. Fármacos Alteraciones congénitas o adquiridas Una cuestión muy importante en pacientes con sospecha de proceso hemorrágico es conocer si la enfermedad es de tipo familiar o adquirido (tabla 2), siendo para ello de utilidad valorar: la edad de presentación de los primeros síntomas, la historia de sangrado previo, la existencia de historia familiar, el tipo de hemorragia y la asociación a enfermedades o fármacos. Los enfermos con alteraciones congénitas presentan sus primeros síntomas en los primeros meses de vida, la sintomatología hemorrágica se mantiene durante toda la vida, existe en la mayoría de los casos historia familiar, las hemorragias se presentan de forma localizada y no se asocian a otras enfermedades o ingesta de fármacos. Aunque es necesario tener claro que una historia familiar positiva es de ayuda para el diagnóstico, la negatividad no excluye el mismo, ya que hasta un tercio de las anomalías congénitas se asocian a mutaciones recientes y no hay antecedentes familiares.

La historia clínica debe servirnos, finalmente, para saber si existe alguna otra enfermedad que pueda ser la causa o pueda exacerbar la tendencia hemorrágica, o si el cuadro hemorrágico puede ser inducido por algún fármaco. La evaluación clínica del enfermo debe descartar la existencia de enfermedades renales, hepáticas, hipotiroidismo, enfermedades del tejido conectivo, circulación extracorpórea, síndromes mieloproliferativos y mielodisplásicos, síndromes linfoproliferativos, gammapatías monoclonales y amiloidosis, sepsis y cáncer. En cuanto a los fármacos, hay que descartar la ingesta de ácido acetilsalicílico (AAS), antiinflamatorios no esteroideos, sobredosis de anticoagulantes orales, trombolíticos, corticoides, quimioterápicos y anticonvulsivantes, entre otros muchos fármacos de uso común que pueden provocar alteraciones hemorrágicas.

TABLA 3

Tipo de alteración hemorrágica Alteraciones hemostasia primaria

TABLA 2

Tipo de enfermedad hemorrágica

Forma de comienzo Hereditaria

Adquirida

Alteraciones formación fibrina

Espontánea

Secundaria a traumatismos Tardía

Aparición tras traumatismo

Inmediata

Edad de aparición

Infancia

Cualquiera

Tipo de hemorragia

Prolongada y recurrente Prolongada y recurrente

Historia de sangrado previo

Presente

Ausente

Localización hemorragias

Historia familiar

Presente

Ausente

Piel

Petequias y equimosis

Tipo de hemorragia

Localizada

Generalizada

Mucosas

Frecuentes

Raras

Asociación a enfermedades o fármacos

Ausente

Presente

Músculos y articulaciones

Raras

Frecuentes

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Hematomas

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ENFERMEDADES DE LA SANGRE (III)

Pruebas analíticas de hemostasia Una vez que la historia clínica ha demostrado la posibilidad de que exista una alteración hemorrágica, es necesario usar el laboratorio para poder establecer el diagnóstico concreto, pero de este tema nos ocuparemos en el protocolo de “Indicación y valoración clínica de las pruebas analíticas de hemostasia” que aparece en esta misma Unidad Temática.

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Medicine 2004; 9(22): 1425-1428

Bibliografía recomendada • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología Coller BS, Schneiderman PI. Clinical evaluation of hemorrhagic disorders: the bleeding history and differential diagnosis of purpura. En: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, et al, editors. Hematology. Basic principles and practice, 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 2000; p. 1824-40. Greaves M, Preston FE. Approach to the bleeding patient. En: Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Clowes AW, George JN, editors. Hemostasis and thrombosis. Basic principles and Clinical practice. 4th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2001; p. 783-93. Schafer AI. Approach to bleeding. En: Loscalzo J, Schafer AI, editors. Thrombosis and Hemorrhage. England: Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1994; p. 407-22. Vicente V. Manifestaciones generales y evaluación de laboratorio de las diátesis hemorrágicas. En: Rodés J, Guardia J, editores. Medicina Interna. Barcelona: Editorial Masson, 1997; p. 433-41.

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