03.009 Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas

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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas J. Sánchez García, A. Torres Gómez, J. Serrano López y J.M. García Castellano Servicio de Hematología y Hemoterapia. Laboratorio de Eritropatología. Hospiptal Universitario Reina Sofía. Córdoba.

Introducción .......................................................................................................................................................... Las anemias hemolíticas (AH) se caracterizan por la combinación de reticulocitosis, con elevación de bilirrubina indirecta y lacticodeshidrogenasa (LDH) con descenso de haptoglobina sérica1. La historia familiar,

la anamnesis y exploración física son fundamentales para establecer el carácter congénito o adquirido, las características de la hemólisis (intensidad, y curso agudo o crónico) y la presencia de alteraciones que orienten el diagnóstico.

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Prueba de la antiglobina directa positiva La prueba inicial es la realización de prueba de Coombs o prueba de la antiglobina directa (PAD), que nos informa de la naturaleza inmunológica de la hemólisis en caso de ser positiva. La positividad para IgG orienta hacia anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes (idopática o secundaria) y la positividad para IgM o complemento hacia anemia hemolítica por anticuerpos fríos (idiopática o secundaria)2.

Prueba de la antiglobina directa negativa En caso de prueba de Coombs directa negativa, el abanico de posibilidades es amplio, abarcando causas congénitas o adquiridas.

Anemias hemolíticas adquiridas Entre las causas adquiridas es fundamental descartar la presencia de hemólisis microangiopática por presencia de trombopenia asociada con datos de fallo renal. El diagnóstico final será la comprobación de esquistocitos en sangre periférica3. En la hemólisis por válvulas cardíacas no se aprecia trombopenia. Si no hay datos de hemólisis macro77

microangiopática, para ampliar el estudio de hemólisis adquirida, deberá descartarse parasitación (fiebre, viajes a zonas endémicas), saturnismo (plumbemia), alteraciones del metabolismo del cobre (enfermedad de Wilson), alteraciones del fosfato y la presencia de hemoglobinuria paroxísistica nocturna (HPN).

Anemias hemolíticas congénitas Entre las causas congénitas el estudio se realiza analizando la membrana del hematíe, el sistema enzimático y la hemoglobina al paciente y a sus familiares directos4. Como pruebas iniciales para el estudio de membranopatías se empleará la morfología óptica para la comprobación de esferocitos o eliptocitos, la resistencia osmótica eritrocitaria y prueba del glicerol acidificado. Para el estudio de enzimopatías se realizará la prueba de azul de metileno, formación de cuerpos de Heinz o precipitados con difenilhidracina, y la dosificación enzimática principalmente de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6PDH) y piruvatokinasa. Para el estudio de hemoglobinopatías se emplea la prueba de termoestabilidad, prueba de estabilidad al isopropanolol, prueba de falciformación y formación de cuerpos de Heinz. Finalmente para todos los defectos congénitos existen pruebas moleculares para el estudio de las mutaciones responsables de la deficiencia. En la figura 1 se resume en forma de algoritmo secuencial el proceso diagnóstico de las anemias hemolíticas. Medicine 2004; 9(20): 1293-1294

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Anemia hemolítica Reticulocitos altos LDH y bilirrubina indirecta altas Haptoglobina baja

Prueba de Coombs

Positiva

Negativa

Historia familiar IgG

AHAI por autoanticuerpos calientes

IgM Complemento No

AHAI por autoanticuerpos fríos

Sí Membranopatía

Trombopenia

Sin trombopenia Enzimopatía

PTT/SHU

Válvulas Plomo/cobre HPN

Hemoglobinopatía

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1.

Algoritmo para el diagnóstico de anemias hemolíticas.

LDH: lacticodeshidrogenasa; AHAI: anemia hemolítica autoinmune; PTT: púrpura trombótica trombocitopénica; SHU: síndrome hemolítico urémico; HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna.

Bibliografía • Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología

1. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am Fam ✔ Physician 2004;69:2599-606. 2. Pruss A, Salama A, Ahrens N, Hansen A, Kiesewetter H, Koscielny J, et ✔ al. Immune hemolysis-serological and clinical aspects. Clin Exp Med 2003;3:55-64.

3. •• Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ. Haemostasis and ✔ Thrombosis Task Force, British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br J Haematol 2003; 120:556-73. 4. Weatherall DJ, Provan AB. Red cells I: inherited anaemias. Lancet 2000;355:1169-75.

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Medicine 2004; 9(20): 1293-1294

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