Periodik Paralisis

Periodik eriodik Paralisis Yuliarni Syafrita Bagian Ilmu Penyakit Saraf 

FK-Unand/RS DR M Djamil

Periodik paralisis •

•

•

•

•

Kelemahan akut anggota gerak Mengenai anak dan dewasa muda, sering serangan pertama pada usia menjelang 16 th. Serangan berulang-ulang Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot pernafasan Gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang tersering)

Periodik Paralisis •

•

•

•

Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid. Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber hubungan dengan elektrolit kalium Dikenal 3 jenis yaitu a. Periodik paralisis hipokalemik familial

b. Periodik paralisis hiperkalemik c. Periodik paralisis normokalemik

Hipokalemi Periodik Paralisis •

Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP)  salah satu bentuk primer dari periodik paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada channel ion calcium, sodium dan potasium di membran otot.

Hipokalemi periodik paralisis •

•

•

Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai kurang dari 1,5 meq/L. Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah latihan, stres, atau makan tinggi Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan hipomagnesemia.

Ada 2 bentuk HypoKPP : 1. Bentuk paralitik 2. Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik -

Lebih sering

-

Serangan secara episodik, bervariasi (fattique hingga flaksid).

-

Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K di serum.

-

Faktor pencetus utama : berkeringat, makanan tinggi CHO dan natrium, tidur dan istirahat setelah exercise

-

Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau permanent muscle weakness (PMW)

Bentuk Miopatik •

•

•

Serangan tidak bervariasi Kelemahan dirasakan setelah aktivitas berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW). Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik

•

•

•

•

Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium kromosom 1 Sering ditemukan juga pada hipertiroid

Hipertiroid •

•

•

•

Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan hipkalmia periodic paralysi, belum sepenuhnya diketahui. Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-KATP ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam sel). Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat pengaruh epinefrin dan insulin. .

Diagnosis •

Riwayat kelemahan yang periodik

•

Kadar potasium serum yang rendah

•

•

Kadar Creatine phosphokinase (CPK) meningkat saat serangan. ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2 hpokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II, V2, V3, and V4, dan depresi segmen ST)

Komplikasi Kardiak •

•

•

Sinus bradikardi Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi segmen ST). PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang berhubungan dengan menonjolnya gel U

Elektrofisiologis •

•

•

Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP. Konduksi saraf sensorik normal. Bila ditemukan gangguan konduksi saraf , perlu dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.

Pencegahan dan Pengobatan Pengobatan Bila kadar K lasma sangat rendah, bisa langsung di koreksi secara intravena dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jam Dikoreksi dengan rumus [K normal  – Kpasien] x 1/3 BB Pencegahan :

Pencegahan : Pemberian prearat KCl oral 60  – 120 meq Makanan yang mengandung K seperti Pisang, semangka, korma dll

Periodik Paralisis Hiperkalemik •

Bangkit selalu setelah bekerja

•

Kelumpuhan tidak berlangsung lama

•

Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L

•

Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan dosis 2 x 500 mg

Periodik Paralisis Normokalemik •

Sukar di diagnosis maupun di terapi

•

Merupakan variant dari hiperkalemia

•

•

Serangan kelumpuhan menyerupai jenis hipokalemik tapi berlangsung lama sekali Pemberian kalium memperburuk keadaan