2011 Neuropatías y radiculopatías.pdf

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Neuropatías y radiculopatías I. López-Zuazo Aroca, A. Colato López y R. C. Vaduva Sección de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España. Facultad de Medicina. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Neuropatías Definición Es un término general utilizado para referirse a cualquier enfermedad, focal o difusa que afecte al nervio periférico, independientemente de su causa. Los rasgos principales de presentación pueden incluir manifestaciones motoras, sensitivas, disautonómicas o dolor. Son enfermedades frecuentes. Los estudios sobre poblaciones indican una prevalencia de polineuropatía simétrica del 2,4% y el síndrome del túnel carpiano, una de las neuropatías más frecuentes, está presente en el 5% de las mujeres y 0,5% de los hombres.

Clasificación La clasificación de las neuropatías se muestra en la tabla 1.

Manifestaciones clínicas generales Trastornos sensitivos Suelen ser la primera manifestación clínica en forma de pérdida de sensibilidad (en guante, en calcetín). Inicialmente se perciben disestesias tipo hormigueos, quemazón y pinchazos a nivel distal en los miembros y con carácter simétrico, principalmente, aunque también puede ser asimétrico y en fases finales, anestesia total. Simétricas y distales; salvo en la porfiria, la producida por la talidomida y la amiotrofia diabética, que es de predominio proximal. Las polineuropatías suelen comenzar en los miembros inferiores “calcetines” antes que en los miembros superiores “guantes” salvo en la polineuropatía tóxica por plomo y en la enfermedad de Tangier. 5220   Medicine. 2011;10(77):5220-6

PUNTOS CLAVE Manifestaciones clínicas. La patología del sistema nervioso periférico es frecuente y sus causas múltiples, por lo que para su correcto abordaje es necesario clasificarlas atendiendo a su localización anatómica, distribución y evolución temporal. Neuropatías individuales o mononeuropatías. Las mononeuropatías más relevantes por su frecuencia son el síndrome del túnel carpiano y la neuropatía cubital en el codo. La cirugía del síndrome del túnel carpiano es exitosa en el 75% de los casos. La parálisis de Bell precisa tratamiento con corticoides por vía oral. Otras neuropatías frecuentes de nervios individuales son la meralgia parestésica y la parálisis del peroneo en la cabeza del peroné. Su mecanismo causal es la compresión focal. Mononeuritis múltiple. Se define como la afectación de dos o más nervios individuales que ocurre dentro de mismo contexto o proceso clínico. Puede ser debida a vasculitis sistémicas, enfermedades inflamatorias, metabólicas y tóxicas. Los estudiso neurofisiológicos nos ayudan a distinguirlas y a establecer su predominio axonal o desmielinizante. Polineuropatías. Su diagnóstico diferencial es mucho más extenso y complicado que el de las mononeuropatías y radiculopatías. Su enfoque se simplifica al considerar las situaciones agudas y crónicas. Las causas más comunes de PNP axonal simétrica son la diabetes y el alcohol. El síndrome de Guillain-Barré con frecuencia requiere el ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos e inmunoglobulinas por vía intravenosa. En la neuropatía desmielinizante crónica hay que buscar discrasia de células plasmáticas. Radiculopatías. Se caracterizan por el dolor, déficit sensitivo y/o debilidad focal en un territorio radicular bien definido del reflejo correspondiente al miotoma afectado. El electromiograma es útil para valorar la presencia de denervación espontánea y cuantificar la pérdida axonal. Las raíces más frecuentemente comprometidas son las cervicales C5-C6-C7 y lumbosacras L5-S1. Entre sus causas predominan las de origen mecánico.

Neuropatías y radiculopatías TABLA 1

Clasificación de las neuropatías Por su localización anatómica Mononeuropatía

Dolor Es frecuente en la neuropatía de fibra fina a nivel distal de las extremidades, sobre todo en los pies, y descrita por los pacientes como quemazón o ardor.

Mononeuropatía múltiple (mejor que mononeuritis múltiple) Polineuropatía simétrica Plexopatía

Mononeuropatías

Radiculopatía Polirradiculoneuropatía Por su evolución Agudas: alcanzan su nadir en horas o días (< 4 semanas) Subagudas: alcanzan su nadir en 4-8 semanas Crónicas: necesitan > 8 semanas para desarrollarse Por el tipo de déficit: Pura o predominantemente sensitiva, como la polineuropatía simétrica distal diabética Puramente motora, como la neuropatía axonal motora aguda (variante infrecuente de síndrome de Guillain-Barre (SGB) Motora y sensitiva, como en muchos casos de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) Autonómica, aunque la afectación autonómica es común en muchas neuropatías, la neuropatía autonómica pura es rara Por su distribución corporal: Simétricas Asimétricas Proximales Distales Por su patrón neurofisiológico/anatomía patológica Desmielinizantes Axonales Mixtas

Parálisis facial El nervio craneal es el más afectado. Las causas incluyen: parálisis de Bell, tumores del ángulo pontocerebeloso, carcinomatosis meníngea, fracturas de base de cráneo y tumores, infecciones del oído medio, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, neuropatía inflamatoria incluyendo el síndrome de Guillain-Barré y el de Miller Fisher, neuropatía desmielinizante idiomática crónica (CIDP), el herpes zoster y tumores de la glándula parótida. La parálisis de Bell puede ser debida a la infección por herpes simple. Por lo general, alcanza su punto de mayor gravedad dentro de las 24 horas y se asocia a menudo con dolor en la mastoides. Dependiendo de la localización de la lesión puede afectar al gusto y la parálisis del músculo del estribo causa hiperacusia. La parálisis facial parcial se debe generalmente al bloqueo de la conducción y se recupera completamente, pero alrededor del 15% de los pacientes desarrollan degeneración axonal y tienen una recuperación incompleta y persistente asimetría con desfiguración facial, movimientos sinquinéticos y lágrimas de cocodrilo (la producción de lágrimas en la salivación), debido a reinervación aberrante.

Fibra gruesa Fibra pequeña o fina Por su etiología Neuropatías asociadas a enfermedades sistémicas Neuropatías asociadas al cáncer Neuropatías asociadas a fármacos y tóxicos Neuropatías desmielinizantes inflamatorias Neuropatías genéticas y hereditarias Neuropatías asociadas a infección Neuropatías asociadas a alteraciones del metabolismo Neuropatías relacionadas con la compresión y el trauma

Trastornos motores En las enfermedades del sistema nervioso periférico, el paciente presentará debilidad flácida de los miembros afectos, con hipo o arreflexia. El reflejo cutáneo plantar es flexor. En las polineuropatías inicialmente se observa una pérdida de los reflejos aquíleos y debilidad para la dorsiflexión del pie, posteriormente desaparece el reflejo rotuliano y se hace más evidente el pie péndulo. La presencia de atrofia muscular depende del grado y del tipo de neuropatía, siendo muy importantes en las afectaciones axonales y poco habitual en las enfermedades desmielinizantes. Trastornos autonómicos Incluyen hipotensión ortostática, retención urinaria, estreñimiento, diarrea, impotencia, etc.

Síndrome del túnel carpiano Es debido a la compresión del nervio mediano en el marco del retináculo flexor de la muñeca. Se presenta con adormecimiento y hormigueo en los dedos primero, segundo y tercero y la mitad radial del cuarto dedo. El dolor y el hormigueo generalmente no se irradian por encima de la muñeca y despiertan al paciente del sueño. En casos avanzados se observa una atrofia de abductor corto del pulgar y produce una pérdida sensitiva en la distribución del nervio mediano. La percusión del túnel carpiano (signo de Tinnel) o hiperextensión sostenida o flexión de la muñeca (signo de Phalen puede reproducir los síntomas, pero son signos inconstantes, poco fiables. Las causas que contribuyen son: la predisposición genética y el uso excesivo de las manos; lesiones traumáticas en la muñeca, artritis, embarazos, obesidad, mixedema, acromegalia e infiltración del retináculo flexor en las amiloidosis secundaria y hereditaria. Parálisis del nervio cubital Los síntomas más frecuentes son hormigueo, entumecimiento y dolor en los dedos meñique y anular. Los pacientes más gravemente afectados presentan debilidad en los músculos de la mano inervados por el cubital, de los cuales el primer interóseo dorsal es el más obvio, y en casos extremos, la rama del flexor profundo del dedo meñique y el flexor cubital del carpo. Si la lesión es en la muñeca, los dos últimos músculos no se ven afectados y la sensación Medicine. 2011;10(77):5220-6   5221

Enfermedades del sistema NERVIOSO

puede estar respetada porque las ramas sensoriales están separadas del nervio motor inmediatamente proximales a la muñeca. La localización más frecuente de compresión es el canal epitrocleo-olecraniano en el codo. Parálisis del nervio radial El nervio radial puede ser dañado por heridas o fracturas de la parte superior del brazo. Sin embargo, la causa más frecuente de lesión es la compresión en la parte posterior del húmero cuando el paciente se encuentra en estado estuporoso, paralizado o en estado de embriaguez; es la denominada “parálisis del sábado por la noche”, lo que origina una caída de la muñeca y los dedos, presentando un deterioro de la sensibilidad en la región de la tabaquera anatómica. Afortunadamente, la recuperación espontánea es la regla y el tratamiento es la utilización de una férula sosteniendo la muñeca en extensión. La rama posterior del nervio interóseo puede ser comprimida en la región ventral del codo por una arcada fibrosa (arcada de Frohse), que une la cabeza superficial y profunda del músculo supinador al epicóndilo lateral del húmero y al borde lateral del radio. El nervio se descomprime si la parálisis dura más de 12 semanas. La parálisis parcial del nervio interóseo posterior es una presentación común de la neuropatía motora multifocal. Meralgia parestésica La compresión del nervio cutáneo lateral del muslo a medida que pasa bajo el ligamento inguinal causa hormigueo y entumecimiento de la cara lateral del muslo. En general, hay hiperestesia o disestesia en el área correspondiente, y a veces zonas de anestesia. No existen trastornos motores, ni alteraciones de los reflejos osteotendinosos. Los síntomas pueden empeorar si el paciente se mantiene de pie o camina durante periodos prolongados; aunque, en ocasiones, cuando es obeso, la posición de sentado es la que mayor dolor ocasiona. El reflejo rotuliano se conserva. A menudo se mejora por sí solo. Parálisis del nervio peroneo común El nervio peroneo común se ve afectado con frecuencia por la compresión en la cabeza del peroné al cruzar las piernas, la presión durante el sueño prolongado, durante la anestesia o el coma, el uso regular de botas altas, las lesiones producidas por fractura de peroné, el traumatismo directo o por el yeso. Se caracteriza por una disminución de la sensibilidad, entumecimiento u hormigueo en el dorso del pie y en la porción externa e inferior de la pierna. Cursa con debilidad en la flexión dorsal del pie y dedos del pie (pie caído).

Mononeuropatía múltiple Se define como la afectación de dos o más nervios individuales en partes separadas del cuerpo y que ocurre dentro del mismo contexto o proceso clínico. Causas 1. Vasculitis sistémicas: poliarteritis nodosa, síndrome de Churg-Strauss, poliarteritis microscópica, artritis reuma5222   Medicine. 2011;10(77):5220-6

toide, lupus sistémico, donde el cuadro clínico y la presentación neurológica a menudo permiten un diagnóstico seguro. 2. Vasculitis no sistémica limitada a los nervios y los músculos. Sólo se puede diagnosticar histológicamente y es una de las pocas ocasiones en que se recomienda la biopsia de nervio (de preferencia un nervio sensitivo, nervio cuyo territorio ya esté afectado y sea poco probable que el déficit sea más amplio, por ejemplo el nervio sural). 3. Sarcoidosis. 4. Enfermedad de Lyme. 5. Infiltración linfomatosa o carcinomatosa. 6. Amiloidosis. Las causas de mononeuropatías del miembro superior son múltiples: neuralgia amiotrófica, síndrome del desfiladero torácico y neuropatía motora multifocal (véase neuropatías desmielinizantes). La neuropatía diabética lumbosacra, también conocida como neuropatía diabética proximal y antiguamente como amiotrofia diabética, es poco frecuente, pero ocurre en la diabetes tipo 2, a menudo bastante bien controlada y cursa con pérdida de peso. Se presenta con dolor agudo o subagudo grave y pueden ser unilaterales o bilaterales (en ocasiones es lo suficientemente grave como para requerir opiáceos) y causar debilidad asimétrica unilateral o bilateral de los músculos de la cara anterior del muslo y flexores de la cadera, y con menos frecuencia de los músculos de la cara anterolateral de la pierna. Está causado por lesiones isquémicas del plexo lumbosacro y del nervio femoral por microvasculitis. Síndrome del desfiladero torácico Se clasifica en neurogénico y vascular. Está causado por la compresión de las raíces del tronco inferior del plexo braquial por una costilla o una banda fibrosa de la séptima vértebra cervical a la primera costilla. Causa dolor, parestesias y atrofia unilateral progresiva de los músculos intrínsecos de la mano en la distribución del nervio cubital. Neuralgia amiotrófica También conocida como síndrome de Parsonage-Turner o plexopatía braquial idiopática, se considera una enfermedad inflamatoria multifocal del plexo braquial, siendo el componente motor del plexo más vulnerable que el sensitivo. En la mitad de los casos existe una condición predisponente como infección, ejercicio, cirugía, embarazo o vacunación. Su forma clásica tiene un comienzo agudo o subagudo de dolor unilateral intenso de hasta 4 semanas de duración, seguido de debilidad muscular parcheada en la distribución del tronco superior y/o medio del plexo braquial con aparición de escápula alada. Los síntomas sensitivos involucran al hombro, brazo y/o mano. La recuperación de la fuerza generalmente es incompleta y se demora varios meses y en ocasiones hasta años.

Neuropatías periféricas generalizadas El diagnóstico diferencial de la neuropatía generalizada es mucho más extenso y complicado que el de mononeuropatías, aunque en la

Neuropatías y radiculopatías

mayoría de los casos puede reducirse a unos pocos diagnósticos principales. El enfoque para el diagnóstico se puede simplificar al considerar las situaciones crónicas y agudas. Agudas Síndrome de Guillain-Barré o polineuritis idiopática aguda. Es un cuadro de origen autoinmune en el que se observan anticuerpos anti gangliósido (GM1), sobre todo después de infecciones por Campylobacter sp. Es de inicio agudo y evolución progresiva; se acompaña de debilidad muscular de predominio en las extremidades inferiores y ausencia de reflejos osteotendinosos. Es frecuente la afectación de pares craneales VII (parálisis facial bilateral) y XI. Los pacientes pueden referir dolores musculares y parestesias distales; en general la clínica es más motora que sensitiva pero no afecta a los esfínteres. La debilidad empeora durante 1 semana o 1 mes y se estabiliza, iniciándose la recuperación que suele ser completa en 3-6 meses; pueden presentar parálisis facial un 50% y afectación respiratoria un 30%. En general, la recuperación es completa en el 80% de los pacientes y sólo un 10% queda con secuelas permanentes. El 10% presenta recidivas y un 5% es letal. Variantes del síndrome de Guillain-Barré son la parálisis ascendente de Landry, cuadro de rápida progresión con parálisis motora arrefléxica ascendente con afectación de la musculatura respiratoria, y la variante de Miller-Fisher que cursa con debilidad muscular hiporrefléxica, oftalmoplejía y ataxia. Polineuropatía diftérica. Cursa con parálisis periférica de tipo desmielinizante, afectación de pares craneales y car­ diaca. Polineuropatía porfírica. Se observa en la porfiria aguda intermitente. Es axonal, motora y cursa con parálisis proximal simétrica, crisis de dolor abdominal y crisis comiciales. Polineuropatía urémica. Es axonal, sensitivo-motora y cura con trasplante renal. Polineuropatía axonal dolorosa de fibra fina. Es un pequeño subgrupo de pacientes en los que las fibras de pequeño ta­maño se ven afectadas, produciendo dolor y aumento de temperatura. Las pruebas neurofisiológicas convencionales y clínicas son normales, porque no acceden a las pequeñas fibras nerviosas. Las pruebas sensoriales cuantitativas detectan umbrales anormales de la temperatura, pero no es objetivo ni útil. La mayoría de los pacientes tienen diabetes mellitus o, al menos, tolerancia alterada a la glucosa, y algunos tienen el síndrome de Sjögren. Crónicas En las tablas 2, 3 y 4 se esquematizan las causas más frecuentes de neuropatía axonal crónica, neuropatías secundarias a fármacos y a déficits nutricionales. Neuropatía desmielinizante idiopática crónica. Antes llamada forma crónica del síndrome de Guillain-Barré; la clíni-

ca es parecida a la de este, pero con una instauración de los síntomas más gradual, superando a veces los 2 meses de progresión. Hay hipertrofia de los troncos nerviosos y no hay gran atrofia muscular, a pesar de ser crónica, porque no se produce degeneración axonal. La debilidad está presente en los músculos proximales y distales, mientras que las parestesias son de predominio distal. Conlleva afectación de pares craneales bajos y de los músculos intercostales. En todos los casos hay hiporreflexia miotática. En la tabla 5 se muestran los procesos asociados a CIPD. Neuropatía motora multifocal. Se trata de un raro síndrome motor puro que causa debilidad y atrofia, predominantemente en las extremidades superiores, a veces se confunde con una forma pura motora de CIDP o con la enfermedad de la neurona motora, porque pueden presentar fasciculaciones. El diagnóstico depende de encontrar un déficit motor multifocal con bloqueos de la conducción motora pero no sensitiva en segmentos nerviosos no sujetos a la compresión. Paraneoplásica. Neuropatía sensitiva subaguda. Típicamente comienza con una pérdida de la sensación de vibración y posición asociada a disestesias, inicialmente en una extremidad, y progresa en semanas o meses involucrando otras extremidades, la cara y el tronco, produciendo ataxia severa. Con frecuencia estos síntomas preceden al descubrimiento del tumor, habitualmente cáncer microcítico de pulmón.

TABLA 2

Causas más comunes de neuropatía axonal crónica Diabetes mellitus Alcohol Uremia Amiloidosis de cadenas ligeras Mixedema Acromegalia Drogas Toxinas Deficiencia de vitamina B12 Paraneoplásica Hereditaria Infección: lepra, VIH Idiopática VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

TABLA 3

Fármacos que causan neuropatía periférica Adriamicina Disulfirán Misonidasol Cloroquina Etambutol Fenitoína Amiodarona Metronidazol Oro Dapsona Isonicida Nitrofurantoína Óxido nitroso Inhibidores de transcriptasa inversa: zalcitabina, didanosina y estavudina Platino: cisplatino y carboplatino Podofilina Piridoxina Suramina Taxanos: paclitaxel y docetaxel Vincristina Talidomida

Neuropatía sensitivo-motora crónica. A diferencia de la anterior, es frecuente en pacientes con enfermedad avanzada una vez que el diagnóstico de cáncer está bien establecido. Cursa con déficits sensitivo-motores distales y simétricos de intensidad leve a moderada que generalmente no ocasionan discapacidad importante. Neuropatía autonómica paraneoplásica. Es una disfunción frecuentemente acompañada de otros síntomas paraneoplásicos, incluyendo encefalomielitis y neuropatía sensorial; Medicine. 2011;10(77):5220-6   5223

Enfermedades del sistema NERVIOSO TABLA 4

Deficiencias vitamínicas y nutricionales que causan neuropatía periférica Tiamina

En el abuso del alcohol, desnutridos y después de la cirugía gástrica

Piridoxina

Una sobredosis también causa la neuropatía

Vitamina E

Puede ser asociada con el síndrome cerebeloso

Vitamina B12

Predominantemente sensorial, con la participación de la médula espinal

Síndrome de Strachan´s

Neuropatía dolorosa sensorial, neuropatía óptica y sordera, en asociación con dermatitis urogenital: se ha informado sobre los países tropicales

Enfermedad celíaca

Polémica si la enfermedad celíaca causa neuropatía en la ausencia de la deficiencia de la vitamina

TABLA 5

Enfermedades concomitantes asociadas con neuropatía desmielinizante idiopática crónica (CIDP) Diabetes mellitus Gammapatía monoclonal de significado incierto Infección por el VIH Enfermedad de Lyme Hepatitis crónica activa Lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades del tejido conectivo Sarcoidosis VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

pero puede ser la única manifestación de malignidad subyacente. La disfunción autonómica está asociada con hipotermia, hipoventilación, apnea del sueño, gastroparesia, pseudoobstrucción intestinal, arritmias cardiacas y muerte súbita. Neuropatía asociada a paraproteína. El 10% de los pacientes con neuropatía sensitivo-motora crónica de origen desconocido tienen una gammapatía monoclonal de significado indeterminado, amiloidosis primaria, mieloma múltiple y macroglobulinemia de Waldenstrom. Neuropatía diabética. Las manifestaciones pueden ser simétricas o asimétricas. Polineuropatía sensitiva distal. Es la más frecuente. Se caracteriza por ser sensitiva, distal y simétrica con afectación autonómica. Aparecen parestesias e hipoestesias en guante y calcetín, pérdida de sensibilidad vibratoria y arreflexia distal. Es típico el dolor con sensación quemante en los pies que empeora por las noches, úlceras tróficas y artropatía de Charcot. Neuropatía autonómica. Se asocia a neuropatía sensitiva y cursa con clínica cardiovascular (hipotensión ortostática, taquicardia en reposo), genitourinaria (vejiga neurógena, impotencia, eyaculación retrógrada) y gastrointestinal (disfunción motora esofágica, gastroparesia, vómitos, estreñimiento o diarrea). La diarrea se considera el síntoma intestinal más frecuente. Neuropatía dolorosa aguda. Aparece tras una pérdida de peso y se caracteriza por dolor “quemante” muy intenso en las plantas de los pies, acompañado de gran hipersensibilidad 5224   Medicine. 2011;10(77):5220-6

cutánea. La pérdida sensitiva es de escasa magnitud en comparación al grado de hiperestesia. No se afectan los miembros superiores y no hay déficit motor. Neuropatía motora proximal de los miembros inferiores (síndrome de Garland). Conocida como amiotrofia diabética; aparece en los pacientes diabéticos de larga evolución. Cursa con dolor lumbar bajo y de áreas glúteas, seguido de debilidad progresiva de cuádriceps e iliopsoas. Es frecuente la afectación del nervio femoral y se observa la desaparición del reflejo rotuliano. Neuropatías craneales. Pueden ser la primera manifestación de una diabetes. El par craneal más afectado es el III y su inicio es brusco, asociado con un intenso dolor retro-orbitario, respetando la motilidad pupilar. Otros pares craneales que se afectan con frecuencia son el IV, VI y el VII. Neuropatías hereditarias. Enfermedad de Charcot-MarieTooth. Grupo de trastornos genéticos con una prevalencia de 40 casos por 100.000 habitantes. Los síntomas suelen comenzar durante la adolescencia. El pie cavo (arco pronunciado) o los dedos en martillo pueden ser síntomas tempranos, generando una marcha a pasos grandes que desencadenan tropiezos o caídas frecuentes. A medida que la neuropatía avanza, la parte inferior de las piernas puede debilitarse. Posteriormente se debilitan también las manos. Muchas personas con la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth llevan vidas activas y normales. Amiloidosis familiar. Se encuentra asociada con los depósitos tisulares extracelulares de fibrillas de amiloide a nivel de los nervios periféricos, produciendo polineuropatías y/o miocardiopatía amiloidea familiar. Las polineuropatías amiloidóticas familiares son enfermedades que se heredan de manera dominante. Los depósitos de amiloides generan tres tipos de lesiones en el sistema nervioso central (SNC) como placas seniles o neuríticas, ovillos de degeneración neurofibrilar y lesiones vasculares que podrían estar relacionadas con la demencia tipo Alzheimer. Asimismo; se demostró que las mutaciones de la proteína precursora del amiloide beta (ABPP) estarían asociadas con la producción de hemorragias cerebrales hereditarias. Es frecuente encontrar mononeuropatías, mononeuropatías múltiples, polineuropatía mixta de predominio sensitivo o motor y disautonomías. Una mención especial merece el síndrome del túnel carpiano, que puede ser la primera manifestación de una amiloidosis sistémica. Enfermedad de Refsum. De herencia autosómica recesiva, se observa una acumulación de ácido fitánico y una alteración en los peroxisomas. Además de por la neuropatía se caracteriza por una retinitis pigmentaria, sordera y ataxia. Enfermedad de Fabry. Debido al déficit de alfa galactosidasa, tiene una herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma X. Se observan acumulaciones de ceramina. Es una neuropatía dolorosa, que se acompaña de queratomas difusos de la piel.

Neuropatías y radiculopatías

Pronóstico de las neuropatías El pronóstico depende de la causa y puede ser excelente en los casos en los que se pueda identificar y tratar la afección. Sin embargo, en la neuropatía grave, el daño puede ser permanente, incluso si se trata la causa de manera adecuada. Para la mayoría de las neuropatías hereditarias, no existe cura; algunas de estas afecciones son inofensivas, mientras que otras progresan rápidamente y pueden llevar a complicaciones permanentes. Tras dos años de evolución no se espera recuperación o esta es mínima. Aproximadamente el 3% de los pacientes sufre una o más recurrencias de la forma aguda, en tanto que otro grupo puede pasar a la cronicidad.

El dolor radicular lumbar es una de las manifestaciones clínicas más frecuentes. Es agudo y se irradia desde la columna a la pierna siguiendo el territorio de una raíz nerviosa. La tos, los estornudos o las contracciones voluntarias de los músculos abdominales (levantar objetos pesados, defecar) pueden desencadenar el dolor irradiado, que puede aumentar también con las posturas que distienden los nervios y las raíces nerviosas. El síntoma motor de la disfunción radicular es la debilidad en uno o todos los músculos inervados por dicha raíz. Sin embargo, la mayoría de los músculos están inervados por múltiples raíces, lo cual puede tener como resultado una fuerza conservada a pesar de la lesión significativa de una raíz aislada. Radiculopatía lumbosacra Las principales manifestaciones neurológicas y signos destacables en la exploración física se esquematizan en la tabla 6.

Radiculopatías Las raíces espinales constituyen el segmento del sistema nervioso periférico incluido dentro de la aracnoides. Hay 31 pares de raíces: 8 cervicales, 12 torácicas, 5 lumbares, 5 sacras y una coccigea. Las raíces anteriores son motoras (prolongación de las motoneuronas de las astas ventrales) y las posteriores son sensitivas (prolongación proximal de las neuronas localizadas en los ganglios raquídeos). Inmediatamente después de atravesar la dura, las raíces anteriores y posteriores se unen para formar el nervio raquídeo o espinal. La radiculopatía implica un compromiso de la raíz nerviosa a nivel de su salida. Las raíces comprometidas comúnmente son las cervicales y lumbares. Entre las causas de radiculopatía prevalecen las de origen mecánico que originan la compresión radicular.

Manifestaciones clínicas Se observan molestias de tipo sensitivo, con dolor en un trayecto bien definido (el de la raíz). Muchas veces el paciente refiere parestesias en la región afectada.

Etiopatogenia. Los discos lumbares se afectan en enfermedades degenerativas, principalmente la espondiloartrosis, más frecuente en pacientes que realizan trabajos pesados (constructores, mineros, etc.). La osteoartrosis puede afectar las articulaciones entre los cuerpos vertebrales, produciendo una degeneración de los discos intervertebrales o de las articulaciones interapofisiarias con formación de osteofitos. Otros procesos de la columna vertebral con afección de los discos intervertebrales son: artritis, espondilitis anquilosante, neoplasias, infecciones/inflamaciones y enfermedades metabólicas como la osteoporosis y osteoesclerosis. Cervicobraquialgia El término cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor cervical irradiado por el miembro superior. En la exploración se describe el signo de Spurling (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con la cabeza extendida y rotada hacia el lado sintomático; es positivo si se desencadena el dolor). La abducción del hombro (llevando las manos sobre la cabeza) suele aliviar el dolor radicular.

TABLA 6

Clínica y datos exploratorios de las radiculopatías lumbosacras Raíces lumbares

Reflejos

Signos sensoriales

Signos motores

Distribución del dolor

L2a

Mitad superior de la cara anterior del muslo

Psoas (flexión de la cadera)

Cara anterior del muslo

L3a

Mitad inferior de la cara anterior del muslo

Psoas (flexión de la cadera)

Cara anterior del muslo y rodilla

L4a

Cara anterior de la rodilla

Aducción del muslo

Rodilla, cara interna de la pantorrilla

Cuadricipital

Cuádriceps (extensión de la rodilla) Cara interna de la pantorrilla

Aducción del muslo

Cara ántero externa del muslo

Tibial anterior (dorsiflexión del pie) L5b

Superficie dorsal: pie

Peroneos: eversión del pie

Cara externa de la pantorrilla, dorso del pie

Tibial anterior (dorsiflexión del pie)

Cara posteroexterna del muslo, glúteos

Dorsiflexión de los dedos del pie Cara externa de la pantorrilla Gemelos o sóleo (aquiliano) S1b

Gemelos o sóleo (flexión plantar del pie) Superficie plantar: pie

Aductor del primer dedo (flexores de los dedos del pie)

Cara lateral: pie

Glúteo mayor

Planta del pie, cara posterior de la pantorrilla, cara posterior del muslo, glúteos

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Enfermedades del sistema NERVIOSO

Hernia discal cervical A nivel cervical, las hernias discales se desarrollan en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia cervical más frecuente). Hernia discal C4-C5 (raíz C5). Dolor y/o alteración de la sensibilidad en el hombro y cara lateral del brazo, con debilidad de la musculatura proximal (flexión y separación del brazo). Hernia discal C5-C6 (raíz C6). Dolor y/o alteración de la sensibilidad en la cara lateral del antebrazo irradiado hasta los dedos pulgar e índice de la mano, con disminución o abolición de los reflejos bicipital y/o estilorradial (más específico) y debilidad para la flexión del codo (bíceps braquial) y pronación. Hernia discal C6-C7 (raíz C7). Dolor y/o alteración de la sensibilidad en la cara extensora de miembro superior, tercer dedo y borde radial del cuarto dedo de la mano. Abolición del reflejo tricipital y debilidad de la musculatura extensora del codo y flexora de la muñeca. Hernia discal C7-D1 (raíz C8). Dolor y/o alteración de la sensibilidad en la cara medial del antebrazo, irradiado al quinto dedo y borde cubital del cuarto dedo de la mano. Debilidad en la musculatura intrínseca de la mano y, a veces, reflejo tricipital abolido. Espondilosis cervical El término espondilosis cervical engloba todos los procesos que tienen lugar a nivel de la columna cervical, como consecuencia de los cambios degenerativos que se producen con la edad. Puede ser: estenosis cervical; degeneración de los discos cervicales, con posibilidad de que se produzcan hernias de disco; formación de osteofitos, engrosamiento y osificación de ligamentos y uniones articulares; hipertrofia, engrosamiento y osificación de ligamentos y uniones articulares; alteraciones en las curvas fisiológicas y subluxaciones. La espondilosis cervical puede manifestarse como un dolor cervical que aumenta con los movimientos, radiculopatía cervical por la existencia de una hernia discal o de osteofitosis, o por un cuadro clínico de mielopatía.

5226   Medicine. 2011;10(77):5220-6

Estenosis del canal lumbar La raquiestenosis es una reducción del diámetro ántero-posterior del canal vertebral, que puede producir compresión o compromiso vascular de las raíces de la cola de caballo. Puede ser congénita o adquirida (espondilosis, espondilolistesis, enfermedad de Paget, acromegalia, postraumática, etc.), aunque lo más habitual es que sea adquirida sobre una estenosis congénita previa. Su incidencia aumenta con la edad y es más frecuente a nivel de L4-L5.

Bibliografía recomendada

•  Importante ••  Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica Epidemiología ✔ M. The epidemiology of Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol. ✔ Alter 1990; 27 Suppl: 7-12. Thomas PK. Peripheral nerve disorders. A practical ✔ approach. ••  Asbury2ªAK, ed. London: Butterworths; 1995. PJ, Thomas PK. Peripheral neuropathy, 4ª ed. Philadel✔ phia: ••  Dyck WB Saunders; 2005. Braunwald E, KasperDL, Hauser SL, Longo DL, ✔ Jameson ••  FauciJL.AS,Harrison Principios de Medicina Interna. Tomo I. 17ª ed. México DF: Mc Grall-Hill Interamericana; 2009.

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